脊髄小脳変性症 （せきずいしょうのうへんせいしょう）
脊髄小脳変性症 （せきずいしょうのうへんせいしょう）
様々な原因による小脳性の運動失調症状の総称
小脳の一部が変性することで、主に運動機能の障害が出現する。症状はゆっくり進行するが、個人差がある。原因は不明。原因となる遺伝子の働きが明らかになりつつあるが、必ずしも遺伝するわけではない。治療法が確立されていないため、治療は対症療法が中心となる。症状が進むと、呼吸や血圧などを調節する自律神経機能に障害が起こることや、末梢神経障害が現れてしびれが出ることもある。重度の認知症はあまり起こらず、症状が進んでもコミュニケーションは保たれることが多い。
「症状」
●運動失調（立ったり歩いたりするときにふらつく）●手の震え（字が書けなくなり、細かい作業も苦手になる）●眼振（目がちらつく、二重に見える）●構音障害、言語障害（言葉がうまく発音できない）●嚥下障害
「治療法」
甲状腺ホルモン刺激剤：運動失調に対して投与する
対症療法：それ以外の、足が突っ張ったり、めまいがしたり、といった症状に応じた薬を用いる
リハビリテーション：運動機能の低下を防止するために行う
「高齢者には注意が必要です！」
①若年発症の場合は手の震えなどが多いのに対し、高齢発症では小脳失調や末梢神経障害、筋委縮が見られる例が多い
②転倒などによる二次的な疾患を避けるよう留意する
「アセスメントのポイント」
●歩行などADL低下の程度はどうか
●自律神経症状の程度はどうか
●コミュニケーション能力の程度確認
「今後の見通しと支援」
病型により異なり、個人差もありますが、発症後平均5年で車いす、約10年で臥床と進行していきます。筋力を維持するため、運動療法を継続し、自律神経機能の障害などへの対症療法を行っていきます。
「日常生活の留意点」
●構音障害に対しては、本人のペースに合わせて対応するなどコミニューケーション方法を工夫します
●排尿困難が進むと、自己導尿が必要になる場合もあります
●起立性低血圧が現れることもあり、食事の後は横になるなどの対応の工夫が必要です
●体温の調節が難しいことがあるため、湿度は適温に調節します
●転倒しないように、住環境、生活環境を整えます
「医療連携のポイント」
●副作用が現れた時の対応
副作用・治療の影響
●セレジスト内服による吐き気、食欲減退、下痢など
「使える制度」
●身体障害者手帳、障害年金、医療保険の訪問看護適用
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【対応疾患例】
脳血管障害後遺症（脳梗塞、脳出血、脳幹出血、脳内出血、くも膜下出血、脳卒中など）、脊髄損傷後遺症、骨折術後の後遺症、リウマチ、パーキンソン病、パーキンソン病症候群、変形性膝関節症、変形性脊椎症、筋萎縮、関節拘縮、脳性麻痺（成人）、変形性頚椎症、変形性脊椎症（頚部痛、背部痛、腰痛）、変形性腰椎症、変形性膝関節症、変形性関節症、多発性脳梗塞、くも膜下出血、脳腫瘍術後、脳挫傷、脊髄小脳変性症、筋萎縮性側索硬化症、球脊髄性筋萎縮症、シャイ・ドレーガー症候群、大脳皮質基底核変性症、運動ニューロン病、筋緊張性ｼﾞｽﾄﾛﾌｨｰ、後縦靭帯骨化症、頚椎症性脊髄症、多発性硬化症、脊柱管狭窄症、脊髄損傷、腰椎圧迫骨折、大腿骨頚部骨折、糖尿病性抹消神経障害、関節運動障害、筋麻痺、関節拘縮、その他疼痛疾患などバーチャ病、筋ジストロフィー、ニューロパチー、純粋アキネジア変形性腰痛症、変形性膝関節症、変形性脊椎症、慢性関節リウマチ、多発性関節リウマチ、腰椎椎間板ヘルニア、脳性麻痺、頚髄損傷、頸椎損傷、四肢体幹機能障害、広範脊柱管狭窄症、大腿骨頸部骨折後遺症、四肢筋萎縮、大脳皮質萎縮、多系統萎縮症、脊髄小脳変性症、サルコイドーシス、末梢神経障害、ギランバレー症候群、神経原生筋萎縮症、筋萎縮性側索硬化症、全身廃用症候群、上下肢筋肉廃用性萎縮、閉塞性動脈硬化症、長期透析合併症による骨関節障害、多発性筋炎・・・など
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